补体激活试验检测项目详解

一、核心检测项目及临床意义

1. • CH50（经典途径总活性）：检测经典途径的整体功能，降低提示系统性红斑狼疮（SLE）、遗传性补体缺陷等。
   • AH50（旁路途径总活性）：评估旁路途径功能，异常多见于遗传性血管性水肿或感染性疾病。
2. • C3、C4：
     • 降低：SLE活动期、链球菌感染后肾炎、遗传性缺陷。
     • 升高：急性炎症、组织损伤（如心梗）。
   • C1q：显著降低提示C1q缺乏相关狼疮或血管炎。
   • 其他成分（如C2、C5-C9）：特定缺陷可导致反复感染或自身免疫病。
3. • C3a、C5a：过敏毒素，升高提示急性炎症（如脓毒症）、器官移植排斥。
   • SC5b-9（膜攻击复合物）：反映终末补体激活，见于血栓性微血管病（如TTP、HUS）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
4. • C1-INH（C1酯酶抑制剂）：缺乏导致遗传性血管性水肿。
   • Factor H/I：缺陷与非典型溶血尿毒综合征（aHUS）相关。
5. • 抗C1q抗体：高浓度与狼疮性肾炎、血管炎活动期相关。
   • 抗H因子抗体：见于部分aHUS患者。

二、临床应用场景

1. • SLE：动态监测C3、C4辅助评估疾病活动性。
   • 血管炎及肾炎：抗C1q抗体提示病情进展风险。
2. • 反复感染（如C3缺陷易致细菌感染）。
   • 遗传性血管性水肿：C1-INH水平及功能检测确诊。
3. • 肾小球肾炎：C3肾炎因子（旁路途径异常）提示特定病理类型。
   • 移植排斥：C5b-9升高提示补体介导的损伤。
4. • PNH：流式细胞术检测CD55/CD59，结合SC5b-9评估补体敏感性。
   • 血栓性微血管病：补体调节因子突变筛查指导靶向治疗（如依库珠单抗）。
5. • 脓毒症中C3a、C5a显著升高，提示过度炎症反应。

三、检测注意事项

1. • 血清/血浆需及时分离（室温放置＜2小时），-70℃保存避免反复冻融。
2. • 不同检测方法（如ELISA、免疫比浊）结果可能存在差异，需结合实验室参考范围。
3. • 单次检测价值有限，需多次检测观察趋势（如SLE治疗中C3/C4回升提示缓解）。
4. • 结合临床表现与其他检验（抗核抗体、肾功能）提高诊断准确性。

四、结语