补体激活检测：核心检测项目解析

一、补体激活途径与检测指标

二、核心检测项目详解

1. • C3和C4：常规筛查指标
     • C3降低：常见于SLE活动期、感染后肾炎、肝硬化。
     • C4降低：提示经典途径激活（如SLE）、遗传性C4缺乏。
   • B因子（Bb）：替代途径活化标志物，升高见于感染或自身免疫病急性期。
   • C1q抗体：用于诊断低补体血症性荨麻疹性血管炎（HUV）。
2. • CH50（总补体溶血活性）：反映经典途径整体功能，异常提示补体缺陷或过度消耗。
   • AP50（替代途径溶血活性）：评估替代途径功能，辅助诊断遗传性补体缺陷。
3. • SC5b-9（可溶性C5b-9复合物）：直接反映补体终端活化，用于监测血栓性微血管病（TMA）或移植排斥。
   • C3a、C5a：过敏毒素，升高提示近期补体激活（如脓毒症、血液透析反应）。
4. • C1酯酶抑制剂（C1-INH）：诊断遗传性血管性水肿（HAE）。
   • 基因检测：针对C3、CFH、CFI等基因突变，确诊非典型溶血尿毒综合征（aHUS）等遗传性疾病。

三、临床应用场景

1. • 系统性红斑狼疮（SLE）：C3、C4降低提示疾病活动；CH50监测治疗反应。
   • 抗磷脂综合征：SC5b-9升高与血栓风险相关。
2. • C3肾炎：血清C3持续降低提示补体旁路途径异常。
   • 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）：补体因子H（CFH）抗体检测辅助分型。
3. • 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：流式细胞术检测CD55/CD59缺失，补体溶血试验确诊。
4. • 革兰氏阴性菌感染：替代途径激活导致Bb、C3a升高。

四、检测样本与注意事项

• 样本要求：血清或血浆（ EDTA/肝素抗凝），避免反复冻融。
• 干扰因素：溶血、脂血可能影响CH50结果；样本需在2小时内分离。
• 动态监测：急性期与恢复期配对检测（如C3在SLE活动期下降，缓解后回升）。

五、新兴检测技术

1. 多重免疫荧光法：同时检测多种补体成分，提升效率。
2. 质谱分析：精准定量低丰度活化产物（如C3dg、C4d）。
3. 微流控芯片：床边快速检测补体活性，适用于急诊。

六、结果解读要点

• 综合分析：单一指标异常需结合临床与其他检测（如抗dsDNA抗体、肾功能）。
• 动态变化：补体成分半衰期短（C3: 2-3天，C4: 1-2天），需重复检测确认趋势。
• 遗传咨询：发现补体基因突变时，建议家系筛查。